Von-willebrand-krankheit Typ 1 2021 // phuongnamdigital.net
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Von Willebrand-Krankheit, Typ 1: Informationen über Von Willebrand-Krankheit, Typ 1, Symptome, Ursachen, Diagnose, Fehldiagnosen, Medikamente und Symptomprüfer. Typ 1 kann im Schweregrad von leicht bis schwer sein, aber meistens ist er mild. Typ 2 vWD Es gibt mehrere Subtypen, aber Typ 2 vWD ist der Fall, wenn der vWF nicht ordnungsgemäß funktioniert. Die von-Willebrand-Krankheit wird bei Tieren analog zum Willebrand-Jürgens-Syndrom beim Menschen in drei Typen unterteilt. Typ 1 fasst Fälle mit einem teilweisen Mangel an dem für die Blutgerinnung notwendigen Von-Willebrand-Faktor. Typ 1 – quantitativer Defekt: Beim Typ 1 ist die Funktion des Von-Willebrand-Faktors intakt, allerdings ist die Menge an vorhandenem Von-Willebrand-Faktor vermindert. Mit 60 – 80 % ist dies die häufigste Form des Von-Willebrand-Syndroms.

Arten der Von-Willebrand-Krankheit. Typ 1: Dies ist die häufigste Form, die bei etwa 75% der Patienten auftritt. Es wird autosomal dominant in Familien weitergegeben, was bedeutet, dass nur ein Elternteil betroffen sein muss, um die Krankheit weiterzugeben. Dies resultiert aus einem niedrigeren als dem Von-Willebrand-Faktor-Niveau. Blutungen. Inklusive aller milden Formen handelt sich um die häufigste Blutungsneigung mit einer Prävalenz von ca. 1%. Die klinisch symptomatischen Patienten, die dem vWJS Typ 1, 2 oder 3 zugerechnet werden, treten jedoch nur mit einer Prävalenz von 1:10.000 auf. VWS Typ 1. Bei Patienten mit dieser Form ist die Funktion des VWF zwar normal, aber es ist zu wenig VWF vorhanden. Das VWS Typ 1 kommt bei etwa 60-70% der Patienten mit VWS vor. Der Vererbungsgang ist autosomal-dominant‎ siehe "Ursachen". Bei den meisten Patienten verursacht die vermehrte Blutungsneigung nur selten gesundheitliche Probleme. Typ 1. Beim Typ 1 des von-Willebrand-Jürgens-Syndroms liegt ein quantitativer Mangel des Von-Willebrand-Faktors vor. 60–80 % der Fälle entsprechen dem Typ 1. Klinisch zeigen die meisten Patienten jedoch eine milde Symptomatik. Ein nahezu normales Leben ist möglich.

Das vWS Typ 1 80 % der Fälle folgt einem autosomal-dominanten Erbgang und zeigt sich durch eine Verminderung des vWF auf 25-50 %. Das vWS Typ 2 beschreibt vor allem qualitative Defekte. Es kommt zu unterschiedlichen abnormen Multimerstrukturen. Daraus resultiert eine gestörte Funktionsleistung des vWF. Verschiedene Unterformen gehen dabei. Die Von Willebrand-Krankheit, auch als Angiohämophilie oder von-Willebrand-Jürgens-Syndrom bekannt, ist eine häufige, erbliche. Von-Willebrand-Krankheit ist eine weitere erbliche Blutungsstörung. Das von Willebrand-Faktor genannte Blutprotein ist in diesem Zustand niedrig oder defekt und verursacht Blutungstendenzen und abnormale Gerinnung. Es wurde nun festgestellt, dass die vWF-Erkrankung nicht eine Krankheit ist, sondern eine Gruppe von verwandten hämorrhagischen Diathesen, die durch eine Verletzung der Synthese oder qualitative Anomalien des von Willebrand-Faktors verursacht werden.

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